Нейропатия Шарко-Мари

Нейропатия Шарко-Мари - Нейропатия

Нейропатия Шарко-Мари представляет собой наследственную невральную амиотрофию, которая является опасным генетическим заболеванием. Для данного заболевания характерна слабость мышц ног и рук. Отличительной особенностью этого расстройства считается очевидное сильное истощение дистальных конечностей, преимущественно  мышц малоберцовой группы. Иначе говоря, у пациентов развивается своеобразный симптом аистовых ног. Следует отметить, что многие пациенты испытывают значительное ослабление ног, гораздо реже верхних конечностей.

Данное заболевание впервые целиком описали французские невропатологи Жан Шарко и  Пьер Мари. Амиотрофия является общим названием,  включающим в себя три основных нервно-мышечных расстройства наследственного типа - сенсорную нейропатию трех типов. Все три типа имеют общие черты в виде слабости мышц и полой стопы. Периферические нервы, пораженные этой нейропатией, всегда находятся за пределами непосредственно центральной нервной системы. Они полностью контролируют работу мышц, позволяя ощущать любое прикосновение.

Клиническая картина нейропатии Шарко-Мари

У разных пациентов симптомы и их конкретная интенсивность могут существенно изменяться, в зависимости от индивидуальных особенностей человека. Даже у очень близких родственников расстройство может выражаться по-разному. Как правило, в наиболее тяжелых случаях используется инвалидное кресло. При легких формах пациенту вполне достаточно специальной обуви или необходимых ортопедических приспособлений. Следует отметить, что у большинства пациентов данное заболевание на продолжительность жизни никак не влияет.

Основные выявленные симптомы у больных со временем будут постепенно ухудшаться, что называется прогрессирующим состоянием. Различные ранние признаки в некоторых случаях могут проявляться незначительно. На нейропатию Шарко-Мари у детей могут указывать такие симптомы как неуклюжесть ребенка, сильная склонность к падениям, по сравнению с другими детьми такого же возраста.

Нередко у малышей изменяется походка, из-за имеющихся трудностей при обычном отрыве ноги от пола с каждым шагом во время ходьбы. Другим признаком этого опасного заболевания можно считать вытягивание пальцев при подъеме ноги. После наступления половой зрелости у человека симптомы всегда становятся более заметными. У таких пациентов диагностируется заметная слабость в мышцах примерно в области лодыжки и голени. Сами лодыжки становятся очень неустойчивыми, поскольку стопы человека либо изгибаются, либо становятся плоскими.

Помимо этого, для нейропатии Шарко-Мари характерны слегка свернувшиеся пальцы. Нередко больным поднимать стопу становится трудно, поскольку проявляется так называемая отвислая стопа. Неловкость походки заключается в том, что шаг становится выше, чем у обычных людей. Иногда пациенты жалуются на онемение в ногах и даже в руках. Изменение формы ноги заметно даже невооруженным глазом, ниже колена часть ноги становится достаточно тонкой, при этом бедра человека сохраняют их обычный объем, мышцы и прежнюю форму.


Такие аистовые ноги являются главным признаком этого расстройства. Обычно с течением данной нейропатии мышечная слабость возрастает и развивается уже в руках. Прогрессивными признаками являются заметные поражения рук, проблемы с ловкостью пальцев. К примеру, нередки случаи серьезных затруднений при застегивании обычных пуговиц.

В результате серьезных проблем с ходьбой развиваются и суставные мышечные боли. Вследствие такого неизбежного повреждения нервов, наблюдается нейропатическая боль. У взрослых пациентов отмечаются не только проблемы при ходьбе, но и нарушения мобильности тела.

Поскольку нейропатия Шарко-Мари считается наследственной болезнью, то в группу риска в первую очередь относят близких родственников заболевшего человека данным недугом. К другим факторам риска можно отнести определенную опасность во время приема некоторых фармакологических препаратов и сильное злоупотребление алкогольными напитками.

Многие применяемые при химиотерапии лекарственные средства могут серьезно усугубить течение нейропатии Шарко-Мари. Тщательное изучение разных случаев такой терапии доказало, что резкое ухудшение состояния вызвано именно препаратами. Помимо этого многие другие медикаменты также провоцируют осложненные формы этого расстройства.

Применение серьезных препаратов, особенно при лечении любых раковых заболеваний, допустимо только после консультации врача, который определит возможные эффекты на течение нейропатии. При возможных побочных эффектах специалист сможет подобрать другое более подходящее альтернативное средство.