Что такое миастения

Что такое миастения - Миастения

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям нервно-мышечной системы, повышается утомляемость мышечных волокон. Патологическое расслабление поперечно-полосатых мышц возникает чаще после физической нагрузки. В тяжелых случаях даже после долгого разговора больному тяжело внятно произносить слова, ему трудно встать со стула после несложной работы. Отдых помогает практически полностью забыть о симптомах заболевания, особенно на ранних его стадиях.

Причины миастении

Миастения может быть врожденной или приобретенной. Врожденная миастения становится следствием генетической мутации. Нарушения возникают в генах ряда белков, которые принимают участие в сокращении мышечных волокон. Причиной миастении у молодых людей в большинстве случаев становится опухоль вилочковой железы. В этом случае необходима операция по удалению пораженного органа. Развитию заболевания способствуют аутоиммунные процессы: в мышечных волокнах и в тканях вилочковой железы больных были найдены антитела. Характерным симптомом миастении является птоз – расслабление мышц век, нарушение работы жевательных мышц, появляется характерная походка, затрудняется глотание. При нервном напряжении больные отмечают появление болей в груди или одышку.

Заболевание может возникнуть после перенесенного стресса, вирусных заболеваний, нарушений со стороны иммунной системы. В возрасте от 20 до 40 лет среди больных миастенией женщин в три раза больше, чем мужчин. В более зрелом возрасте соотношение мужчин и женщин примерно одинаковое. В педиатрии миастения встречается достаточно редко. Из общего числа заболевших на детей приходится от одного до трех процентов.

Симптомы миастении

В самом начале заболевания миастенией больные отмечают двоение в глазах, у них непроизвольно опускаются веки, они быстро устают. После отдыха обычно первые симптомы миастении исчезают. Со временем симптоматика становится более явной, мышечная слабость нарастает, а облегчение не наступает даже после продолжительного отдыха и сна. В патологический процесс вовлекаются всё новые группы мышц. Больному трудно пережевывать и проглатывать пищу, шевелить языком, разговаривать. К симптомам миастении относят также изменение голоса, нарушение дикции и двигательной активности, расстройство дыхания. В свое время прогноз заболевания был самым пессимистичным. Сегодня, благодаря прогрессу в области лечебных и фармакологических дисциплин, лечение миастении позволяет избавиться от тяжелых последствий болезни, избежать летального исхода и нивелировать её симптомы.

Диагностика миастении

Диагностика миастении может проводиться несколькими современными методами. К ним относятся электромиография и электронейрография. Также могут назначаться различного рода исследования мышечной ткани и состава крови: биопсия мышечных волокон, измерение активности мышечных ферментов, изучение химического и гистологического строения тканей, электролитного состава крови. К специфическим пробам относится проба с ингибиторами холиноэстеразы и некоторые лабораторные методы. При подозрении на врожденную миастению проводят генетический анализ.

Лечение миастении


При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль , то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

К самым новым, безвредным и эффективным методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.